Keratoconus

Was ist ein Keratokonus?

Keratokonus ist eine fortschreitende Hornhauterkrankung, die durch zunehmende Ausdünnung und irreguläre Ausstülpung der Hornhaut gekennzeichnet ist. Da die Qualität und Regularität der Hornhaut entscheidend für die gute Sehfunktion ist, führt ein Keratokonus zu einem zunehmenden Sehverlust. Etwa 1 Person pro 1000-2000 Einwohner leiden an einem Keratokonus. Der Keratokonus wird in Europa meist im Alter zwischen 18 und 25 Jahren diagnostiziert. Je nach Verlaufsform auch früher oder später. Dabei klagt der Patient darüber, dass er trotz Brille immer schlechter sieht. Die Diagnose wird heutzutage mit topographischen Methoden (z.B. Pentacam) bestätigt.

Symptome

Erste Anzeichen sind häufige Brillenkorrekturen mit Veränderung der Achse und wechselnde Sehstärke sowie eine zunehmende Hornhautkrümmung, oft zunächst an einem Auge. Da es sich um eine seltene Krankheit handelt, werden die Symptome im Anfangsstadium oft nicht dieser Augenkrankheit zugeordnet. Die meisten Betroffenen haben einen jahrelangen Wechsel von verschiedenen Augenärzten hinter sich, bis sie auf einen treffen, der die Erkrankung erkennt. Bei Keratokonus sehen die Betroffenen, zum Teil auch nur auf einem Auge, Phänomene wie z. B.: „Doppeltsehen von Gegenständen“ (monokulare Diplopie), zusätzliche Schatten an Buchstaben und Gegenständen, sowie Schlieren oder sternförmige Strahlen, die von Lichtquellen auszugehen scheinen. Eine sichere Beurteilung der Symptome ist im Anfangsstadium nur durch eine Analyse der Hornhautoberfläche, der Hornhautrückfläche, der Hornhautdicke und ggf. noch einer Zellzahlbestimmung möglich. Weitere Kennzeichen sind Hämosiderinringe (Fleischer’sche Ringe), bekannt als Keratokonuslinien. Hier tritt eine gelbbraune bis grünbraune Färbung auf, die als halber oder geschlossener Kreis die Basis des Kegels umzieht, sichtbar bei guter Beleuchtung. Während des weiteren Verlaufs können oberflächliche, unregelmäßige Narben und Trübungen wie auch Einrisse in der Descemetschen Membran sichtbar werden und Vogt’sche Linien auftreten. Bei einem fortgeschrittenen Krankheitsbild lässt sich ein Keratokonus mit bloßem Auge von der Seite erkennen. Wenn es zu einem Hornhautödem (Flüssigkeitsansammlung in der Hornhaut) kommt, liegt ein akuter Keratokonus vor. Dieses kann unter Narbenbildung nach drei bis vier Monaten abheilen.

Verlauf und Therapie

Die Veränderung der Hornhautoberfläche kann anfänglich, bei gering ausgeprägtem Keratokonus, noch oft mit einer Brille ausgeglichen werden. Manche Patienten kommen sehr lange Zeit gut mit einer Brille zurecht. Einige Patienten haben in diesem Stadium auch mehrere Brillen mit verschiedenen Stärken und Sehachsen, die zum Teil in Kombination mit Kontaktlinsen getragen werden, da sich Sehstärke und Achse zum Teil im Verlauf von Tagen ändern können. Bei Fortschreiten des Keratokonus und stärkerer Veränderung der Hornhaut kann die Fehlsichtigkeit in der Regel mit formstabilen Kontaktlinsen vermindert werden. Bei Fortschreiten der Erkrankung entwickelt sich aber oft eine Kontaktlinsenunverträglichkeit - auch ist dann die Hornhaut oft zu steil damit die Kontaktlinse stabil sitzt. Wenn dann eben auch mit Kontaktlinsen keine ausreichende Sicht mehr erzielt werden kann, weil der Konus sehr weit fortgeschritten ist oder die Kontaktlinsen nicht mehr gut angepasst werden können, kann die defekte Hornhaut mit einem Transplantat ausgetauscht werden. Dies tritt aber nur in etwa 20 % der Fälle ein. Die Transplantation wird in einer Augenklinik durchgeführt. Dort wird die defekte Hornhaut gegen eine Spenderhornhaut ausgetauscht oder seltener mit anderen Methoden stabilisiert.

Crosslinking

Eine Möglichkeit, das Fortschreiten der Erkrankung aufzuhalten zu versuchen ist „Corneal Crosslinking“ (CXL). CXL führt aber zu keiner visuellen Rehabilitation, sondern der Konus bleibt bestehen! Diese Behandlung ist daher nur in frühen Stadien der Erkrankung bei nachweislicher Progression und noch guter Sehschärfe sinnvoll. Bei CXL wird vor der Behandlung das Medikament Riboflavin in ausreichender Konzentration in das Hornhautgewebe gebracht, welches dann durch eine intensive UV-A Bestrahlung der Hornhaut zu einer Verstärkung des Hornhautgewebes führt. Für eine Behandlung mittels CXL sind mindestens 400 Mikrometer Hornhautdicke vorgeschrieben, um eine dauerhafte Schädigung des Hornhautendothels durch das intensive UV Licht zu vermeiden. Das Endothel ist an der Rückseite (Innenseite) der Hornhaut angebracht. Es ist für die Aufrechterhaltung der Transparenz der Hornhaut von essentieller Bedeutung. Die Entfernung des Epithels führt für einige Tage zu postoperativen Schmerzen.

Ring Segmente (ICRS)

Zur Rehabilitation der Sehfunktion werden auch Ring Segmente (ICRS) zur Implantation in die Hornhaut angeboten. Diese können in frühen Stadien oft eine gewisse Sehverbesserung herbeiführen, leiden aber unter einer vergleichsweise schlechten Vorhersagbarkeit der Ergebnisse und relativ häufigen postoperativen Komplikationen (z.B. Extrusionen), da sie Enden aufweisen. Durch Segmente kann das Fortschreiten des Keratokonus nicht gestoppt werden. Auf Grund ihres eingeschränkten Wirkungsspektrums und der relativ hohen postoperativen Komplikationsraten können Ring Segmente (ICRS) heute als medizinisch obsolet betrachtet werden.

CISIS / MyoRing

CISIS mit MyoRing ist ein vergleichsweise neuer Ansatz zur Keratokonus-Behandlung. Diese Technologie überwindet die besonderen Probleme der Ring Segmente (ICRS) und erlaubt die Erzielung langfristig guter Ergebnisse in einem minimal-invasiven Eingriff ohne relevante Komplikationen. CISIS kann nicht mehr durchgeführt werden, wenn die Hornhautdicke unter 350 Mikrometer liegt. Dann ist nur mehr eine Hornhauttransplantation möglich.